Какво е това заболяване - синдром пеперуда - и как тя се проявява

Булозна епидермолиза, което е популярно нарича "синдром на пеперуда". Тя съществува в няколко форми.

Една проста форма се унаследява доминантно. Може да се прояви с неонаталния период. В рамките на достатъчно лесно, не образува белег върху кожата. Проявите отзвучават до юношеството. Понякога по-нататък "стар епидермолиза".







Хиперпластичният форма се унаследява по рецесивен тип. За по-тежко с образуването на белези по кожата. Понякога това изисква корекция по пластична хирургия. Смъртност е доста висок.

Синдром на пеперуда - това е всъщност булозна епидермолиза, която съчетава известно заболяване на кожата, с някои проблеми.

Това заболяване, където клетките на кожата много слабо и са свързани помежду си при най-малкото физическо почивка въздействие. Поради течността от клетъчната празнина натрупва под кожата. Изпълнява всички по различни начини, има някой, под формата на светлина, а някой в ​​тежка форма. В допълнение към проблемите с външната обвивка на деца в затруднено положение че това не е просто болест засяга и ларинкса, от вътрешната страна на устата, трахеята, хранопровода. За такива деца, дори и храна може да предизвика болка.

Децата тежка форма на болестта умират по-болезнена смърт, за съжаление, докато медицината не може да намери начини за лечение на болестта, както това се случи на генетично ниво, и лечението най-вероятно може да бъде само на ниво ген, но до този момент за развитието на тези терапии се намесва в липсата на финансиране, закони и религията. За съжаление морала на някои хора (няма грешка) потиска търсенето на лечение на такива заболявания.

Послепис Най-популярното име на "синдром на пеперуда", заболяването се дължи на приликата с ефекта. когато докосване на пеперудите, че е много лесно да се нарани крилата му, както и лесно да се нарани детето (не пиша човек, тъй като малцина оцеляват до зряла възраст), към които те докосна и всяка рана може да донесе смърт.

Съветвам ви да прочетете драма с името: синдрома на "Пеперуди". но смел, то води до смъртта на един от героите.

Болест "синдром на пеперуда" - много рядка вродена болест, че детето наследява от родителите си. Това е хубаво име се крие ужасна болест, която се проявява с факта, че кожата на лицето става крехка като крила на пеперуда.

Булозна епидермолиза (това е научното наименование на заболяването) не е заразна, тя не е следствие от настинки, претърпени от майката по време на бременността, както вече написах по-горе - заболяването е свързано с генетиката.

Човешката кожа се състои от външните и вътрешните слоеве са свързани към специални влакна. Тези влакна са резултат от взаимодействие на някои протеини.

Епидермолиза булоза - генетичен дефект, в която броят на ниво се намалява такива протеини и влакна осигуряване на адхезия на епидермиса на дермиса, или недостатъчно, или те са напълно отсъства. В резултат на това дори леко докосване, да не говорим за триене, той причинява мъчителна болка, което води до появата на мехури по кожата, които се превръщат в белези и язви.







Butterfly присъства в няколко медицински термини.

  1. Симптом пеперуда - направено в първия триместър ултразвук, симптом показва, че двете полукълба на мозъка камерите на бебето и на едни и същи, тоест, се развива нормално.
  2. Еритема Butterfly - един от симптомите на системен лупус еритематозус, изглежда, червени петна по страните на носа, напомнящи на пеперуда.
  3. Синдром на Butterfly - булозна епидермолиза - много рядко генетично заболяване, свързано с крехка кожата и лигавиците, които се разрушават при всяко докосване, не използвайте мека храна и т.н. (като крила на пеперуди от нашите груби ръце, когато са уловени) .. Заболяването е малко по-често в страни, където родствен бракове са често срещани. Не се лекува. Пациентите умират от долепени кожата и слизестите инфекции. Грижа за такива пациенти е възпрепятстван, те дори не могат да ходят правилно, облечен обикновени дрехи, не е пюре храна.

Синдром на пеперуда - тежко генетично заболяване - булозна епидермолиза. Се случва, когато и двамата родители - носители на повреден ген.

Ние Омск събира пари за поддържащо лечение на това момче в Германия, не можем да бъдем от полза за тях, особено, болестта не се лекува, може само да подобри качеството на живот.

Тези деца са необичайно чувствителни кожата и лигавиците и вътрешните органи, те не могат да се носят дрехи, те първо трябва да приключи в тялото на много скъпи специални превръзки, нещо не се връзва. Най-малкото докосване на кожата е покрита с болезнени мехури, които се пукат, да се превърне в рани. Те винаги са обхванати от тези рани излекува някои от тях, други се появяват. Те не могат да просто да химикалка и пише, първо трябва да приключи пръстите си, и така във всичко. Много е трудно за деца и родители.

Болест булозна епидермолиза или пеперуда доста сериозен и рядко заболяване. Това е форма генетична дерматит с вроден дефект в кожата. Към днешна дата, няма качествено и ефективно лечение по отношение на това заболяване. Заболяването е наследствена, но според това проявява веднага след раждането.

Симптоми: мехури по кожата в резултат от промяната в температурата или чрез триене, сърбеж на кожата, загуба на коса в областта на мехурчета, загуба на ноктите, мукозна лезия.

лечение Butterfly болест ще донесе на организма повече вреда, отколкото полза. Но има решение - тя е постоянна грижа и канализация (част от кожата антисептично лечение).

Гледах програма за човек, болен синдром пеперуда, в противен случай той се нарича булозна епидермолиза. Това е една ужасна болест, при която кожата на лицето е толкова уязвима, че отлепя дори с леко докосване. Това е генетично заболяване и неговото ефективно лечение все пак, основно само за облекчаване на симптомите. Много много деца с това заболяване умират скоро след раждането, тъй като в процеса на преминаване през родовия канал просто губят кожата. Да, и за оцелелите животът е пълен с болка, страдание и усложнения от инфекция повреден сайтове.

Това дифузно заболяване на съединителната тъкан.

Дифузни заболявания на съединителната тъкан - на концепцията за група, която обединява няколко заболявания, при които се наблюдава дифузно увреждане на съдовете съединителната тъкан и кръв. През 1942 godu Клемперер предложи наречен дифузни условия колаген болести, които се характеризират с генерализирана анатомични изменения (увреждане) извънклетъчните компоненти на съединителната тъкан, предимно kolllagenovyh влакна и техните съставни протеин колаген. Тази група включва системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит, нодозен периартрит.

При разработването на съединителната тъкан грубо разделени в три основни периоди:

  1. Морфологично период - е свързана с интензивно изучаване на хистопатология, по-специално промени fibroinoidnye на колагенови влакна, които настъпват в същото време.
  2. Клинична период - е свързана с интензивно проучване на проявите на тези заболявания.
  3. Имунологични период.

Има един интересен въпрос? Попитай го на нашата общност, ние със сигурност намерите отговора!

Споделете своите знания и опит, да печелят награди и репутация, да намерят нови и интересни приятели!

Попитайте интересни въпроси, нека качествените отговорите и да печелят пари. Още ..

статистика Проект Месечни

Нови членове: 7008

Създаване на нова тема: 31304

Вашият отговор: 87644

Начислени точки репутация: 1301704

Връзката със сървъра.