Truncus артериозус това е, знаци, принципи на лечение
Truncus артериозус (CCA) е сложен вродени малформации на сърцето и кръвоносните съдове. в който тръгва от сърцето, само един, а не разделен на белодробната артерия и аортата, общата кръвоносните съдове, които носят кръв през малък и голям кръг на кръвообращението и води до дълбоки хемодинамични смущения. Тази необичайна за едно дете вече роден кораб по време на развитието на плода и се нарича общ артериален ствол.
Такива сложни болест на сърцето и кръвоносните съдове се появява в рамките на 2-3% от пациенти с вродени дефекти, и е винаги в съчетание с такава аномалия като камерен преграден дефект. Често SLA се комбинира с други малформации на съдове и сърцето :. Открит атриовентрикуларен канал, аномални белодробни вени, аортна коарктация, една камера, атрезия на митралната клапа, и т.н. В допълнение, такава аномалия може да придружават и екстракардиална малформации, образуващи скелета, уринарна или храносмилателната система.
Клиничните прояви на OSA се изразяват в два синдрома: застойна сърдечна недостатъчност и артериална хипоксемия характер. В този случай, малформации на сърцето дълбоки хемодинамични симптоми започват да се появяват скоро след раждането, а ако стесняването на устието на белодробната артерия отсъства, състоянието на новороденото се оценява като критично от първите минути на живота си. Около 75% от децата с OSA умре, преди да достигне първата си година, а 65% от тези смъртни случаи се появят до 6 месеца. Летален изход като цяло артериална багажника е причинена от пренаселеността на белодробните кръвоносни съдове и тежка сърдечна недостатъчност.
Лечение на OSA може да бъде само хирургично и трябва да се извършва през първите няколко месеца от живота. Често пациентите, които са завършили 2-3 години, това е твърде късно да работят, и те обикновено могат да оцелеят само до 10-15 години. При липса на навременно изпълнение на сърдечна операция по-малко от 10% от пациентите оцеляват до 20-30 години.
В тази статия ще ви запознае с предполагаемите причини, видове, симптоми, механизмите на хемодинамични смущения, начини за откриване и лечение на общата артериална багажника. Тази информация ще ви помогне да разберете на болестта, и можете да задавате въпросите си лекар.
Подобно на всички вродени сърдечни заболявания, поява на OSA може да предизвика негативни фактори, влияещи върху бременната и плода. Особено опасно е тяхното въздействие върху 3-9 гестационна седмица плода на, тъй като в този период на нероденото бебе сърце ebrionogenez.
Тези неблагоприятни фактори са:
- генетични заболявания;
- инфекциозни агенти (вируси, Коксаки B, херпес, рубеола, грип, ентеровирус, и т.н.);
- лоши навици бъдещите майка (тютюнопушене, употреба на наркотици и алкохол);
- неблагоприятна среда (електромагнитна радиация, радиация и други токсични емисии.);
- професионалните рискове;
- приемате някои лекарства;
- бременни заболявания (особено диабет. автоимунна реакция).
вид
В зависимост от CCA на място по отношение на сърцето вентрикули са три варианта:
- главно върху дясната камера - почти 42% от пациентите;
- еднакво върху дясната или на лявата камера - почти 42% от пациентите;
- главно върху лявата камера - приблизително 16% от пациентите.
В зависимост от мястото на произход на белодробните артерии, кардиолози четири основни типа на SLA:
- I - от общите артериални магистрални разклонява багажника на белодробната артерия и е разделен на левия и десния белодробната артерия;
- II - двете белодробни артерии се разклоняват от задната стена повърхност на един артериален ствол;
- III - двата белодробната артерия разклонена от страничната стена на повърхността на един артериален ствол;
- IV - не белодробни артерии и кръв доставяне към белите дробове се извършва разклоняване от аорта на бронхиалните артерии.
Тип IV OSA в момента се разглежда от кардиолози като един от най-тежките форми на тетралогия на Fallot.
нестабилна хемодинамика
OSA се образува в плода на 5-6 гестационна седмица. Под влиянието на неблагоприятни фактори в този период не е разделяне на единичен вал на главното кръвоносните съдове - белодробната артерия и аортата. Между тях не е нормална дял, и те продължават да комуникират един с друг.
Общата багажника доставя кръв както камера, и този процес води до смесване на венозна и артериална. Налягането е същото в артериалната багажника, сърдечни камери и белодробните артерии.
Когато SLA винаги е дефект в преградата между камерите. В допълнение, когато забавянето на другите дялове на сърдечните камери на сърцето може да има само 2 или 3 секции. Клапан, разположен в артериалната багажника може да има 1, 2, 3 или 4 крилото.
Равно налягане в сърдечните камери, аортата и белодробната артерия причинява васкуларен препълване на белите дробове и бързо повишаване на сърдечна недостатъчност, които в определен момент предизвиква появата на смърт. Оцелелите детски такива дълбоки хемодинамични смущения причиняват развитието на тежка белодробна хипертония.
В присъствието на белодробната артерия свиване на белодробните съдове претоварване не се случи, но създава градиент на налягането в едно изпълнение "аорта -. Белодробна артерия багажника" Подобна промяна в хемодинамика води до развитието на дясно и за левокамерна недостатъчност.
В зависимост от формата на ССА хемодинамични нарушения могат да се появят в три варианта:
- нормална или за известно увеличение на притока на кръв в белите дробове с леко изразена шънт - проявява поява на цианоза под товар и не е придружен от сърдечна недостатъчност;
- намаляване на белодробната притока на кръв поради стеноза на белодробната артерия - показва постоянна цианоза поради нарушаване на кръвно кислород обогатяване;
- увеличена белодробна кръвен поток и повишено налягане в белодробните съдове - се изразява в белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, дейности, които не са коригирани терапия.
Клиничните симптоми на вродено сърдечно заболяване и кръвоносните съдове са изразени в артериална хипоксемия, проявява цианоза и сърдечна недостатъчност. Интензивността на тези явления, зависи от вида на CCA.
Следните симптоми могат да присъстват като вродено сърдечно заболяване:
- срещащи се недостиг на въздух в покой;
- прекомерно изпотяване;
- намалена издръжливост;
- цианоза (от минимално до значителна);
- бързо импулс;
- хепатоспленомегалия;
- изоставането във физическото развитие;
- "Сърце гърбица" (не винаги присъства);
- деформация на пръстите на ръцете, под формата на "кълки" и нокти от типа "времеви прозорец".
В тип I CCA цианоза, изразена в един лесен начин, както и в дялове II-III се проявява по-голяма степен, но признаци на сърдечна недостатъчност, не винаги се откриват.
На изпит, лекар на пациента може да намерите на следните симптоми на OSA:
- повишаване на налягането импулс;
- укрепване на сърдечния импулс;
- единични и силен тон II и експулсирането на един клик;
- holosystolic шум от левия край на гръдната кост на интензивността на 2-4 / 6;
- намаляване на диастолното шум III междуребрие отляво на гръдната кост (когато клапанното стебло артериална недостатъчност);
- вслушва в горната част на шума на митралната клапа в средата на диастола (не винаги).
диагностика
може да възникне съмнение за наличие на OSA в плода по време на ултразвуково изследване в 24-25 гестационна седмица. Често жените с тази патология се откриват в плода при бременност се препоръчва да се прекрати бременността, защото дори и своевременно не винаги се извършва операция на OSA успешна корекция. Освен това развитие аномалия, около половината от плода открива екстракардиална малформации (скелетни аномалии, храносмилателни или урогениталната система, синдром Di Dzhordzhi).
Подозирам, че присъствието на OSA при новородено помага за разкриване на посочените по-горе симптоми и физически контрол на детето. Следните методи на проверка, се назначават за потвърждаване на диагнозата:
- радиография на гърдите - определя сферична форма на сърце сянка разширени клонове на белодробната артерия и на големите съдове, вентрикуларна хипертрофия и увеличение на обема;
- ЕКГ - EOS открива отклонение и дясната камера претоварване;
- phonocardiography - определено вариации в цветове и сърдечни шумове (силен тон II, кръвното налягане с този, а понякога, шум);
- Ехокардиография - запис съединение белодробната артерия CCA;
- сърдечна катетеризация - с това вродена катетър лесно прониква в CCA, в камерите, аортата и белодробната артерия се определя от същото налягане и стеснение на градиента на белодробната артерия налягане присъства;
- angiocardiography - радиография с разлика идентифицира специфичните нарушения на съдовата развитие, увеличаване на обема на камерите и дясното предсърдие, замъглено и необичайно белодробен корен структура и укрепване или комбиниране на светлината модел;
- аортография - на рентгеново с разлика определя нивото на освобождаване на белодробната артерия и оценка на състоянието на листовките на клапана.
Най-информационен процедурата в скрининг на новородени е angiocardiography за да се прецени вида на SLA. Данните от всички проучвания дават на лекаря възможност да направите правилния план на лечение и да определи размера на хирургическа корекция.
OSA могат да се ремонтират само по хирургичен път. Консервативно лечение с такива малформации на сърцето е неефективно и се определя за поддържане състоянието на пациента преди сърдечна операция.
консервативна терапия
Целта на това лечение е насочена към следните аспекти:
- намалена физическа активност;
- гарантира топлинен комфорт;
- намаляване на циркулиращия кръвен обем;
- премахване на симптоми на сърдечна недостатъчност.
Пациентът може да се прилага такива лекарства:
хирургично лечение
Бебетата, които са в критично състояние, невъзможността радикал корекция дефекти могат да бъдат проведени, за да се улесни временни сърдечни операции на метода Mueller-Albert. Тази техника е палиативно прилага към белодробната артерия маншета, който позволява да се намалят лумена съдове и размера на разредена смесена кръв в общото кръвообращение. Такава намеса е временна мярка.
Ако е възможно, сърдечна хирургия дете извършена радикална корекция на OSA. Тези интервенции се извършват при екстракорпорална циркулация (т.е., от спря сърцето ..) и се състои от три етапа:
- премахване на комуникация между белодробната артерия и аортата;
- елиминиране преграден дефект между сърдечни камери на сърцето;
- имплантиране на тръбопровод между дясната камера и белодробната артерия.
За да се пресъздаде комуникацията между камера и белодробната артерия може да се използва:
- белодробна присадка от синтетични материали;
- autoklapany;
- говежди или свински югуларната клапан ksenokonduit;
- крио консервирана вентил, съдържащ аортна или белодробен алографт.
Пациенти с OSA клапан недостатъчност радикал операция се допълват от своята пластичност, или протеза.
Успехът на радикални интервенции в CCA зависи от тяхната актуалност, белодробна хипертония тежест и съпътстващи малформации на кръвоносните съдове и сърцето. По-благоприятен изход се наблюдава сред децата, които са били оперирани при 2-6 седмична възраст. В големите сърдечни центрове за успеха на тези интервенции достигна 90%. Смъртността по време или след операцията в зависимост от ОНД статистика достига 10-30%.
Такъв радикал сърдечна операция се извършва в ранна възраст, и с растежа на детето ще бъде необходимо да се повтаря изпълнението на (най-малко два), реконструктивна хирургия, състояща се от реимплантация тръбопровод или замяна клапан. Очаква се, че бързото развитие на биотехнологиите ще се увеличат интервалите между интервенции.
След хирургична корекция на дефект на пациента трябва да се държат под наблюдение на сърдечните хирурзи. Следните параметри трябва да бъдат оценени в този период:
Между операции назначен лекарства на пациента.
Truncus артериозус е опасен и комплекс вродено сърдечно заболяване и съдово развитие, което е придружено от сърдечна недостатъчност и артериална хипоксемия. При липса на навременно лечение на сърдечна операция може да доведе до смърт в първата година от живота, а повече от половината от децата са убити в рамките на първите 6 месеца. за корекция на съдови малформации и преграден хирургия камерна трябва да се извършва през първите няколко месеца от живота.
Truncus артериозус (ТА) - причини, симптоми, диагностика, лечение патология